Indication

Femme de 49 adressée pour douleurs articulaires persistantes 6 mois après un choc septique, touchant le coude gauche, le poignet droit et le genou droit.
Prise en charge en 2015 d’une tumeur du sinus maxillaire gauche. traitement par chirurgie puis chimiothérapie et radiothérapie

Commentaires

Dysplasie fibreuse de la face: étiopathogénie inconnue correspondant à un dysfonctionnement du mésenchyme ostéoformateur

Prolifération intraosseuse du tissu fibreux avec un certain degré de métaplasie: forme monostotique dans 80% des cas

Désorganisation des trabéculations osseuses et absence en général de la bordure ostéoblastique de l’os normal

Sex ratio à 1, découverte vers 30 ans en général

Franchissement des sutures

Respect du cortex cérébral qui peut été refoulé

Rétrécissement des foramens, orifices et défilés

Formes particulières

Sd de Mac Cune Albright: dysplasie fibreuse des os, puberté précoce, hyperpigmentation maculaire cutanée

Chérubinisme: localisation mandibulaire et du maxillaire >: (transmission autosomique dominante)

Radiologie:

Epaississement de l’os néo formé

Dédifférenciation cortico-spongieuse

Hypertrophie et déformation

Absence de limite nette entre os normal et les lésions dysplasiques

Os frontal>sphénoïde>ethmoïde>maxillaire> temporal, pariétal, malaire, mandibule, occiput

Forme condensante, compacte(lésions très denses, homogènes

Forme pseudo-kystique (travées osseuses pauvres, lacunes de densité tissulaire)

Forme mixte: condensation prédominante, amincissement de la corticale donnant un aspect pagétoïde

Conclusion

Dysplasie fibreuse du massif facial.
Il est important de bien connaitre la sémiologie radiologique.

Mots Clés : Dysplasie fibreuse Insolite Lésion osseuse bénigne Scintigraphie osseuse